У новорожденного раковины ушей заостреные

По данным Всемирной организации здравоохранения, до 15% детей рождаются с явными признаками различных аномалий развития. Однако врожденные аномалии могут проявиться и позднее, поэтому в целом частота пороков развития значительно выше. Установлено, что у детей, родившихся у матерей более старшего возраста, аномалии бывают чаще, поскольку чем старше женщина, тем больше объем вредных воздействий внешней среды (физических, химических, биологических) на ее организм. Аномалии развития у детей, родившихся от родителей с аномалиями развития, встречаются в 15 раз чаще, чем у детей, родившихся от здоровых родителей.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха встречаются с частотой 1—2 случая на 10 000 новорожденных.

Внутреннее ухо появляется уже на четвертой неделе развития эмбриона. Среднее ухо развивается позже, и к моменту рождения ребенка барабанная полость содержит желеобразную ткань, которая впоследствии исчезает. Наружное ухо появляется на пятой неделе внутриутробного развития.

У новорожденного ушная раковина может быть увеличенной (гипергенезия, макротия) либо уменьшенной (гипогенезия, микротия), что обычно сочетается с заращением наружного слухового прохода. Могут быть чрезмерно увеличены или уменьшены лишь какие-либо ее отделы (например, ушная мочка). Аномалии развития могут быть одно- и двусторонними и проявляются в виде ушных придатков, нескольких ушных раковин (полиотия). Встречаются расщепление мочки, врожденные свищи уха, атрезия (отсутствие) наружного слухового прохода. Ушная раковина может отсутствовать, занимать необычное место. При микротии она в виде рудимента может располагаться на щеке (щечное ухо), иногда сохраняются только мочка ушной раковины или кожно-хрящевой валик с мочкой.

Ушная раковина бывает свернутой, плоской, вросшей, гофрированной, углообразной (ухо макаки), остроконечной (ухо сатира). Ушная раковина может быть с поперечной расщелиной, а мочка — с продольной. Известны и другие дефекты мочки: она может быть приросшей, большой, отстающей. Нередки комбинированные формы пороков наружного уха. Часто сочетаются аномалии развития ушной раковины и наружного слухового прохода в виде его частичного недоразвития или полного отсутствия. Подобные аномалии описаны в виде синдромов. Так, порок развития соединительной ткани, при котором поражены многие органы, в том числе и ушные раковины, носит название синдрома Марфана. Встречаются врожденная деформация обеих ушных раковин у членов одной семьи (синдром Поттера), двусторонняя микротия у членов одной семьи (синдром Кесслера), глазнично-ушная дисплазия (синдром Гольденхара).

При макротии (увеличении размера ушной раковины) с учетом разнообразия изменений предложен ряд хирургических вмешательств. Если, например, ушная раковина увеличена равномерно во все стороны, т. е. имеет овальную форму, излишняя ткань может быть иссечена. Операции по восстановлению ушной раковины при ее отсутствии достаточно сложны потому, что нужна кожа, и необходимо создать эластический скелет (опору), вокруг которого формируют ушную раковину. Для формирования остова ушной раковины используют хрящ ребра, хрящ ушной раковины трупа, кость и синтетические материалы. Ушные привески, находящиеся около ушной раковины, удаляют вместе с хрящом.

Среди аномалий развития наружного слухового прохода встречаются его атрезия (чаще в сочетании с аномалией развития ушной раковины), сужение, раздвоение и закрытие перепонкой.

Внутреннее ухо появляется уже на четвертой неделе развития эмбриона. Среднее ухо развивается позже, и к моменту рождения ребенка барабанная полость содержит желеобразную ткань, которая впоследствии исчезает. Наружное ухо появляется на пятой неделе внутриутробного развития.

Молодые мамы, приезжая с новорожденным ребенком домой, начинают пристально его изучать. Некоторые настолько боятся за здоровье малыша, что замечают мельчайшие отклонения, которые приводят их в ужас. Случается, что уши у грудничка имеют разную форму и даже отличаются по размеру. С возрастом они могут изменяться и станут одинаковыми. Однако, чтобы исключить патологию, лучше проконсультироваться с врачом.

Как формируется ушная раковина

Форма и размер ушей передаются генетически и закладываются еще в утробе. Как только малыш появляется на свет, родители начинают искать внешнее сходство с собой. По форме ушей новорожденного можно сказать, на кого грудничок больше похож: на маму или папу.

Иногда случается так, что у ребенка обнаруживается деформация. Обычно она связана с задержкой развития плода. То, что у новорожденного разные ушки, будет заметно сразу. Если родители не обратят на это внимание в роддоме, то в течение первого месяца жизни обязательно разглядят подобную особенность у своего малыша.

Среди патологий развития ушной раковины выделяют:

  • Макротию, когда хрящевая ткань сильно разрастается. В результате ухо получается большим;
  • Микротию. В этом случае, наоборот, ушная раковина до конца не развивается. Бывает, что она вообще не зарождается, и фиксируется ее полное отсутствие;
  • Лопоухость. Ухо расположено к голове под углом не меньше 30 градусов. Известны случаи, когда оно размещается даже перпендикулярно;
  • Деформация мочки. Она может быть двойной, сросшейся с головой, в редких случаях совсем не формируется;
  • Изменение формы завитка ушной раковины. Кроме того, его может вообще не быть, или на нем окажутся рудиментарные образования;
  • Верхняя часть уха загибается, словно складывается.

Почему у ребенка уши разной формы

К причинам того, что у новорожденного разные уши, относят:

  • Отсутствие здорового образа жизни у матери, вынашивающей малыша, в частности, вредные привычки, прием запрещенных медикаментов, особенно в начале беременности;
  • Неправильное положение плода в утробе, почему и деформируется хрящ ушной раковины;
  • Задержка развития плода, обычно связанная с тяжелым ходом беременности. Значительно отягчает период вынашивания сахарный диабет;
  • Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время ожидания ребенка. Самыми опасными признаны краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, опоясывающий лишай. При вынашивании малыша проводят скрининг, позволяющий исключить опасные патологии. Врачи рекомендуют пройти проверку еще на стадии планирования беременности. Особенно опасно, если мама переболеет в первый триместр. В этот период крайне негативно на развитии малыша могут сказаться чрезмерные переживания, сильное эмоциональное потрясение, даже сезонные простудные заболевания. Поэтому мама должна беречь себя, помня, что от ее самочувствия зависит здоровье будущего сына или дочки.

Генетические мутации, хоть и в редких случаях, но могут изменять форму и размер ушей ребенка.

Стоит ли волноваться

Разные уши у новорожденного обычно не являются поводом для паники. На слух ребенка, тем более его развитие они не влияют. В редких случаях наблюдаются патологии, требующие хирургического вмешательства. Это обусловлено тем, что слуховая труба частично или полностью перекрывается, что отражается на качестве жизни ребенка.

Если у новорожденного разные ушные раковины, это не значит, что они останутся такими на протяжении всей жизни. Обычно с возрастом все выравнивается, и дефект, обнаруженный при рождении, исчезает. В любом случае, если малыш хорошо слышит, что проверяют еще в роддоме, проводя аудиоскрининг, то переживать не стоит.

Обратите внимание! Если форма ушей не изменится к 5 годам, то можно провести пластическую операцию. Она имеет исключительно эстетическую цель, должна сделать мальчика или девочку более привлекательной.

Особенности генетики

Когда у новорожденного уши разной формы, чаще всего это зависит от проблем, связанных с задержкой развития плода. Однако, если у родителей наблюдались деформации органов слуха, то большая вероятность, что и ребенок столкнется с подобной патологией.

Например, исследовали семьи с микротией и сделали вывод, что риск ее наследственной передачи составляет от 3 до 8 процентов. Зависит от того, у обоих родителей диагностировалось частичное формирование ушной раковины или у одного.

В пользу мнения о том, что генетические факторы стоят на втором месте, говорит то, что отклонения в развитии ушей зачастую наблюдаются только у одного из появившихся на свет близнецов. Форма и размеры их передаются по наследству. Установлено, что за формирование только мочки отвечает 49 генов. Поэтому узнать, какими будут уши у малыша, заранее невозможно. Обычно, если у родителей они маленькие, то и у ребенка не получаются большими.

Когда необходимо хирургическое лечение

Если у новорожденного одно ухо больше, чем другое, то нужно выяснить, отражается ли это на слухе малыша. Когда доктор подтверждает, что это своего рода «изюминка», меняющая лишь внешность ребенка, то нет необходимости проводить операцию. Хоть в большинстве случаев процедура осуществляется лазером, считается быстрой и безболезненной, лучше подождать – возможно, все нормализуется самостоятельно.

Необходимость хирургической операции обычно связана с развитием микротии, когда слух ребенка значительно снижен. Врачам требуется восстановить хрящ. Внешнее ухо делают на искусственном каркасе или используют естественный материал. В последнем случаи берутся собственные хрящи, а именно ребро ребенка. Такие операции разрешено проводить с 6 лет. Воссоздать ухо искусственным путем можно уже у трехлетнего малыша.

Обратите внимание! Существует возможность применить протез, который будет играть роль наружного уха и позволит восстановить слух. При этом крохе не придется переносить операцию, которая в любом случае принесет стресс для организма. Протезы настолько удобны и хорошо держатся, что с ними можно спать и даже плавать.

Обычно родители обращаются к хирургам с просьбой устранить лопоухость. Подобную процедуру нужно успеть провести до 6 лет, до того момента, когда полностью сформируется хрящ. В этом возрасте можно достигнуть наилучшего эффекта.

Молодые родители часто беспокоятся о том, меняется ли форма ушей у младенцев. Они боятся, что над подросшими малышами будут смеяться сверстники, и начинают обдумывать план операции. Изменить форму можно, обычно это происходит по мере взросления крохи без стороннего вмешательства. Главное, чтобы не страдал слух малыша, к чему приводят некоторые деформации.

Когда у новорожденного уши разной формы, чаще всего это зависит от проблем, связанных с задержкой развития плода. Однако, если у родителей наблюдались деформации органов слуха, то большая вероятность, что и ребенок столкнется с подобной патологией.

Аномалии развития ушной раковины – группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Читайте также:  40 Неделя Беременности Ночью Ужасно Бросает В Жар

Причины аномалий развития ушной раковины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

  • Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
  • Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
  • Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
  • Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
  • Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

Патогенез

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Классификация

В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур. Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р. Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

  • I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
  • II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:
  • Вариант А комбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
  • Вариант В микротия, при которой слуховой проход сохранен.
  • III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
  • IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:
  • Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
  • Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
  • Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
  • V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки. Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия. Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Симптомы аномалий развития ушной раковины

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка. При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам. Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует. «Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала. Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата. Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств. Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

  • Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
  • Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
  • Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
  • КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет. К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

  • Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
  • Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
  • Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость. Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги. В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка. Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы. Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Пороки развития уха случаются у детей часто. Учитывая сложное эмбриологическое развитие уха, эти недостатки могут касаться отдельных его частей, а также возникать в различных комбинациях. С развитием диагностических методов (радиологических и различных методов обследования слуха у детей) пороки развития среднего и внутреннего уха становятся все более понятными.

Эпидемиология пороков развития уха

Половина всех врожденных пороков уха, носа и горла привлекают ухо. Недостатки наружного и среднего уха в основном касаются правой стороны (58-61%) и большинство из них (около 70-90%) односторонние. Недостатки внутреннего уха могут быть одно- или двусторонними.

В общем, частота пороков уха составляет примерно 1: 3800 новорожденных. Частота пороков развития наружного уха у новорожденных составляет от 1: 6000 до 1: 6830. Выраженные пороки развития встречаются у 1:10 000-1: 20 000 новорожденных, очень тяжелые пороки или аплазия — у 1:17 500 новорожденных. Распространенность.

Читайте также:  40 Неделя Болит Справа Живот

Недостатки могут поражать наружное ухо (ушную раковину и наружный слуховой проход, НСП), среднее и внутреннее ухо нередко в комбинациях. Частота пороков внутреннего уха составляет 11-30% у лиц с недостатками наружного и среднего уха.

И все же, несмотря на разный эмбриогенез внешнего / среднего и внутреннего уха, недостатки внешнего и / или среднего уха часто имеются без недостатков внутреннего уха и наоборот. При определенных недостатках ушной раковины бывают дополнительные недостатки косточек (6-33%), круглого и овального окна (6-15%), пневматизации сосцевидного отростка (15%), прохода лицевого нерва (36%), и НСП (42%).

Комбинированный недостаток уха, известный как врожденная атрезия уха (недостатки наружного и среднего уха с атрезией НСП), случается у 1:10 000 — 1:15 000 новорожденных; в 15-20% случаев отмечались двусторонние недостатки.

Распространенность пороков внутреннего уха у детей с врожденной глухотой или сенсоневральной тугоухостью колеблется от 2,3% до 28,4%. При применении КТ и МРТ засвидетельствовано, что недостатки внутреннего уха случались в 35% случаев сенсоневральной тугоухости.

Недостатки наружного уха могут включать нарушения ориентации, положения, размера и ослабление структуры ушной раковины, когда случается анотия. Также может быть антериоризация ушной раковины, околоушные приложения, ушные пазухи и ушные свищи. НСП может быть апластическим (атрезованным) или гипопластическим. Недостатки среднего уха могут касаться конфигурации и размера пространства среднего уха, а также количества, размера и конфигурации косточек.

Возможны аномалии овального окна и редко — круглого окна. Недостатки внутреннего уха могут возникать из-за остановки или нарушения эмбрионального развития. Также встречаются аплазия, гипоплазия и недостатки лабиринта и сенсорных путей. Мало того, водопровод преддверия может быть узким или расширенным. В области барабанной перепонки недостатки проявляют очень редко. При пороках внутреннего уха количество вестибулоакустических ганглионарных клеток часто уменьшено. Внутренний слуховой проход также может иметь недостатки, в частности, могут быть смещены артерии и нервы (особенно лицевой нерв).

Причины пороков развития уха

Недостатки уха могут иметь генетическую или приобретенную причину развития. Среди врожденных пороков примерно 30% случаев ассоциированы с синдромами, включающие другие недостатки и / или потерю функциональности органа и систем органов.

Несиндромные недостатки уха касаются только его аномалий без других недостатков. Во всех генетически обусловленных недостатках (синдромных или несиндромных) можно предположить высокую частоту спонтанных генетических мутаций. Ответственными за недостатки уха могут быть различные гены, транскрипционные факторы, факторы секреции, факторы роста, рецепторы, белки клеточной адгезии и другие молекулы.

Врожденные пороки уха с явным семейным анамнезом имеют аутосомно-доминантный тип наследования в 90% случаев, а X-связанный тип наследования — примерно в 1% случаев. Распространенность несиндромных врожденных нарушений слуха весьма различна: аутосомно-доминантный тип наследования — примерно в 30% случаев, аутосомно-рецессивный — в 70%, X-связанный тип наследования — примерно в 2-3% и изредка — митохондриально-связанный тип наследования.

Приобретенные пороки уха могут возникать вследствие воздействия экзогенных факторов в течение беременности: инфекции (подтверждено в отношении вируса краснухи, цитомегаловируса и вируса простого герпеса, возможно, по кори, паротита, гепатита, полиомиелита и ветряной оспы, вируса Коксаки и ECHO-вируса, токсоплазмоза и сифилиса), химические вещества, недоедание, облучение, несовместимость по резус-фактору, гипоксия, изменения атмосферного давления, влияние шума. Также факторами риска являются кровотечение, которое произошло в первой половине беременности, и нарушение метаболизма (например диабет).

Среди химических тератогенов ведущую роль играют лекарственные препараты (например хинин, аминогликозидные антибиотики, цитостатики, некоторые противоэпилептические лекарства). Как чрезмерно высокие дозы ретиноевой кислоты (связанная с ретиноевой кислотой эмбриопатия), так и отсутствие витамина А (синдром отсутствия витамина А, VAD синдром) во время беременности могут вызвать пороки уха. Также считают, что пороки развития могут вызвать гормоны, наркотики, алкоголь и никотин. Факторы окружающей среды, такие как гербициды, ртутьсодержащие фунгициды и свинец, могут иметь тератогенный эффект. Недостаточность определенных гормонов (например тиреоидного гормона) также может быть связана с проблемами уха.

Вероятно, доля экзогенных факторов в развитии пороков внешнего уха (особенно ушной раковины) составляет 10%. Однако во многих случаях настоящая причина появления дефектов уха неизвестна.

Классификация пороков развития уха

Для классификации пороков ушной раковины и НСП лучшей считают классификацию Веерда (Weerda, 2004), для врожденного порока уха — классификацию Альтманн (Altmann, 1955), для изолированных пороков среднего уха — классификацию Кеслинг (Kösling, 1997), а для пороков внутреннего уха — классификацию Джеклера (Jackler, 1987), Марангоса (Marangos, 2002) и Сеннароглу (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ушные свищи и ушные кости.

Свищи и кисты, которые выстланы плоскоклеточным или респираторным эпителием, чаще всего обнаруживают в предушном участке и вокруг ножки завитка ушной раковины. Клинически эти предушные кисты и свищи часто обнаруживают впервые, когда возникает их воспаление. Кроме того, описаны верхние шейные свищи или свищи уха, которые являются удвоением НСП вследствие изменений первой жаберной щели.

  • Тип I — это «удвоение» НСП, обычно на коже. Свищи и кисты чаще встречаются в заушной области, чем в предушной, идут параллельно НСП и обычно заканчиваются слепо латеральнее или выше лицевого нерва.
  • Кисты и свищи II типа являются истинным удвоенным НСП, покрыты кожей, а также, как правило, содержат хрящ. Часто они заканчиваются в переходной области между хрящевой и костной частями НСП или открываются в области передней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Пристальное внимание врачи уделяют индивидуальной анатомии у пациентов, которым планируют хирургическое вмешательство, поскольку кости и свищи могут пересекать лицевой нерв или проходить под ним.

Некоторые свищи типа II могут также открываться позади уха. При таких ямках, открывающихся ретроаурикулярно, случаются сопутствующие недостатки среднего и внутреннего уха.

При дисплазии I степени (незначительные недостатки) можно обнаружить большинство структур нормальной ушной раковины. Реконструкция только иногда требует использования дополнительной кожи или хряща.

  • Умеренные аномалии составляют дисплазию II степени, которую также называют микротией II степени. Некоторые структуры нормального уха узнаваемы. Частичная реконструкция ушной раковины требует использования некоторых дополнительных элементов кожи и хряща.
  • Дисплазию III степени представляют серьезные недостатки. Ни одна из нормальных структур ушной раковины не обнаруживается. Тотальная реконструкция требует использования кожи и большого количества хряща.

Чашеподобное ухо дополнительно классифицируют следующим образом:

  • Тип I (незначительная деформация, которая соответствует дисплазии I степени, поражает только завиток). Незначительное выступление завитка в форме чашки висит над ладьевидной ямкой; нижняя ножка противозавитка обычно имеется. Продольная ось ушной раковины слегка укорочена. Часто возникают сопутствующие оттопыренные уши.
  • При деформации типа II завиток, противозавиток с его ножками и ладьевидный ямка изменены.
  • Тип IIa (от незначительной до умеренной деформации, дисплазия I степени) — капюшоноподобный завиток с нависающими краями, который сопровождается сглаживанием или отсутствием верхней ножки противозавитка и резко выраженной нижней ножкой противозавитка. Укорочение продольной оси ушной раковины выражено в большей степени. Выражены также оттопыренные уши.
  • Тип IIb (от умеренной до сильной деформации, дисплазия I степени), капюшоноподобная нависающая форма завитка, укорочение продольной оси более выражено. Ухо уменьшено по ширине, в частности, в верхней части. Ножки противозавитка и сам противозавиток сглажены или отсутствуют; оттопырены уши.
  • Тип III (тяжелая деформация, дисплазия II степени) — существенное недоразвитие верхней части ушной раковины, большое нависание верхних компонентов уха и большие дефициты по высоте и ширине уха. Часто имеется дистопия, которая характеризуется низким и передним положением ушной раковины, часто присутствует стеноз НСП, иногда атрезия НСП.

Из-за тесной взаимосвязи развития наружного слухового прохода (НСП) и среднего уха могут быть комбинированные пороки, которые называются врожденной атрезией. Для них есть отдельная классификация. Описаны три степени тяжести:

  • Недостатки I степени — легкая деформация, небольшие деформации НСП, нормальная или несколько гипопластическая барабанная полость, деформированные слуховые косточки и хорошо пневматизированный сосцевидный отросток.
  • Недостатки II степени — умеренная деформация; слепое окончание НСП или отсутствует НСП, узкая барабанная полость, деформация и фиксация слуховых косточек, уменьшение пневматизации клеток сосцевидного отростка.
  • Недостатки III степени — выраженные деформации; НСП отсутствует, среднее ухо гипопластическое, а слуховые косточки существенно деформированы; полное отсутствие пневматизации сосцевидного отростка.

В случаях врожденной атрезии уха недостатки слуховых косточек преимущественно характеризуются слиянием молоточка и наковальни, включая фиксацию в эпитимпанальном пространстве; также имеются костный анкилоз шейки молоточка к атрезированной пластинке и также гипоплазия рукоятки молоточка.

Молоточек и наковальня также могут отсутствовать. Мало того, могут быть самые разнообразные недостатки наковальни и стремени. Как обычно, стремя маленькое и тонкое, с деформированными ножками, но фиксация стремени случается редко.
Наковальня, стременной сустав — также может быть хрупким, а иногда может быть представлен только фиброзным соединением. Лицевой нерв может заходить на стремя, частично закрывая основу. Полная обзорность стремени может быть прикрыта выше размещенными слуховыми косточками. Распространенные недостатки лицевого нерва включают тотальную дегисценцию тимпанального сегмента, смещение вниз тимпанального сегмента, а также переднее и боковое смещение сосцевидного сегмента нерва. При последнем варианте порока круглое окно часто прикрыто.

Описывают три степени тяжести изолированных пороков среднего уха:

  • Легкие недостатки — нормальная конфигурация барабанной полости + дисплазия слуховых косточек.
  • Умеренные недостатки — гипоплазия барабанной полости + рудиментарные или апластические слуховые косточки.
  • Тяжелые пороки — апластическая или щелевидная барабанная полость.

Тяжелые пороки среднего уха (иногда с проблемами НСП) могут в 10-47% случаев сочетаться с проблемами внутреннего уха, особенно в сочетании с микротией.

Различные изолированные пороки слуховых косточек (включая всю цепь слуховых косточек или некоторые из них) относят к легкой группе; их также описывают как «малые» недостатки среднего уха.

Молоточек обычно в меньшей степени вовлечен при изолированных пороках среднего уха. Чаще всего это деформация и гипоплазия головки и рукоятки молоточка, прикрепленные в эпитимпанальном кармане и аномалия сустава молоточка. Молоточек также может отсутствовать.

Основные недостатки наковальни — отсутствие или гипоплазия длинной ножки, что сопровождается разъединением наковальне-стременного сустава. Реже длинная ножка может изменять свое положение (например, горизонтальная ротация и фиксация в горизонтальном направлении по ходу тимпанального сегмента канала лицевого нерва) или может быть полная аплазия. Мало того, часто имеются синостозные или синхондрозные аномалии молоточкового сустава и прикрепления в эпитимпанальном кармане. В таком случае молоточек и наковальня имеют вид сросшегося костного конгломерата.

Недостатки стремени часто случаются в изолированных «малых» пороках среднего уха. Наиболее распространенным типом изолированного недостатка цепи слуховых косточек является комбинированная деформация супраструктур стремени и наковальни, особенно длинной ножки наковальни.

Часто наблюдаются слияния стременного сустава и аплазия / гипоплазии стременных супраструктур (отделена головка стремени, утолщение, истончение и слияние ножек стремени), а также костные или фиброзные массы между ножками. Более того, фиксация стремени может быть вызвана костными пластинками или быть следствием аплазии / дисплазии анулярной связи. К тому же стремя может быть полностью отсутствовать.

Читайте также:  39 Недель Беременности Тянет Где Пупок

Среди недостатков лицевого нерва чаще всего обнаруживают дегисценции или смещение вниз тимпанального его сегмента. У некоторых больных лицевой нерв проходит по средней части промонтория и существенно ниже овального окна.
Радиологический анализ пороков уха при хирургической коррекции.

Существует полуколичественная балльная система для оценки недостатков височной кости (на основе КТ) и определения различных показаний для операции, в частности, для того, чтобы установить прогностическую основу для целесообразности реконструкции среднего уха.

Эта шкала включает степень развития структур, которые считают решающими для успешной хирургической реконструкции среднего уха. Высокий общий балл означает хорошо развитые или нормальные структуры. НСП, размер барабанной полости, конфигурация слуховых косточек и свободные окна важны пространственными параметрами для тимпанопластики. Пневматизация сосцевидного отростка и барабанной полости позволяет сделать выводы о функциональном состоянии слуховой трубы. Атипичный ход артерий и / или лицевого нерва не исключает операции, но увеличивает риск осложнений.

Нормальные уши почти всегда характеризуются баллами, близкими к максимуму (28 баллов). При больших недостатках ушей балл существенно снижается.

При пороках среднего уха встречаются и другие диагнозы: свищи «ликвор-среднее ухо» (косвенные транслабиринтные или прямые паралабиринтные ликворные свищи), врожденная холестеатома, врожденная дермоидная опухоль, недостаток и аберрантный ход лицевого нерва (аномальные дегисценции фаллопиевого канала, аберрантных ход с неправильным положением барабанной струны), аномалии вен и артерий, а также недостатки мышц среднего уха.

Для диагностики врожденной сенсоневральной тугоухости или глухоты, особенно в отношении показаний для кохлеарной имплантации (КИ), показаны КТ с высоким разрешением и МРТ. Недавно были выявлены новые недостатки, которые не вполне подходят для традиционных классификаций. Новые классификации позволяют лучше распределить недостатки в категории.

Диагностика пороков развития уха

Для диагностики пороков развития уха используют клинические и аудиометрические обследования, а также радиологические методы. Точное анатомическое описание пороков развития с помощью методов визуализации незаменимо, особенно для планирования, результата хирургических реконструкций среднего уха и кохлеарной имплантации (КИ).

Клинические обследования

Новорожденные с деформацией уха должны пройти подробное исследование черепно-лицевых структур. Необходимо тщательное обследование черепа, лица и шеи по конфигурации, симметрии, пропорций лица, жевательного аппарата, прикуса, состояния волос и кожи, сенсорных функций, речи, голоса и глотания. Функцию среднего уха исследуют особенно тщательно, так как развитие наружного уха тесно коррелирует с развитием среднего уха. Околоушные свищи или приложения, а также парез / паралич лицевого нерва могут сопровождать аномалии уха.

Кроме основного осмотра ушей (осмотр, пальпация, фотографическая документация), обращают внимание на любые анатомические особенности, которые могут увеличить риск или поставить под угрозу успешность операции среднего уха. К этим особенностям относятся нарушения функции слуховой трубы вследствие гипертрофии аденоидов, выраженное искривление перегородки носа, а также наличие расщелины нёба (и подслизистой).

Недостатки уха могут быть ассоциированы с синдромами; следовательно, изменения внутренних органов (например сердца и почек), нервной системы и скелета (например, шейного отдела позвоночника) должны быть исключены междисциплинарной командой, в которую входят педиатр, невропатолог, окулист и ортопед. Предоперационная оценка функции лицевого нерва обязательна, если планируют реконструктивную операцию среднего уха.

Аудиометрия

Аудиометрия является важнейшим функциональным исследованием у пациентов с ушными проблемами. Тяжелые недостатки наружного уха, такие как врожденная атрезия уха, часто случаются в сочетании с выраженными нарушениями среднего уха, могут касаться всех его структур. В таких случаях возникает кондуктивная тугоухость 45-60 дБ, часто можно обнаружить полную кондуктивную блокаду до уровня примерно 60 дБ.

В случаях односторонней врожденной атрезии уха раннее обследование слуха в вероятно нормальном противоположном ухе важно, чтобы выявить и исключить двустороннюю тугоухость. В зависимости от степени функциональных нарушений двустороннее поражение слуха может существенно помешать развитию речи. Таким образом, ранняя реабилитация является обязательной (сначала слуховые аппараты, при необходимости — хирургическая коррекция).

Аудиометрия возможна даже у младенца. Физиологические исследования включают тимпанометрию (измерение импеданса), отоакустическую эмиссию (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (слуховые ответы ствола мозга). Для установления специфических пороговых значений дети около 3-х лет подлежат рефлекторным и поведенческим аудиометрическим обследованиям, тимпанометрии, измерению OAЭ и слухового ответа ствола мозга.

Объективные методы измерения (OAЭ и слуховой ответ ствола мозга) обеспечивают надежные результаты. У детей старшего возраста воспроизводимые результаты можно достичь с помощью проверки слухового ответа, используя традиционную тональную аудиометрию или поведенческую аудиометрию. Для точности аудиологическое обследование повторяют, особенно у детей раннего возраста и у больных с множественными пороками.

Вестибулологитическое обследование имеет дифференциально диагностическое значение. Нарушение вестибулярной функции не исключает наличие слуха.

Методы визуализации

Традиционная рентгенография имеет лишь небольшую ценность в диагностике пороков уха. Компьютерная томография высокого разрешения (high-resolution computer tomography (HRCT), КТВР) с ее четким изображением костных структур адекватна для отображения изменения наружного уха, наружного слухового прохода (НСП), среднего уха и сосцевидного отростка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучшая для отображения перепончатого лабиринта, нервных структур внутреннего слухового прохода и мосто-мозжечкового угла. КТВР и МРТ используют в комбинации. Ультразвуковая диагностика не имеет никакого значения при пороках уха.

  • Компьютерная томография.

КТВР височной кости с использованием костного алгоритма и толщиной срезов 0,5-1 мм подходит для оценки недостатков среднего уха. Традиционной проекцией является аксиальная плоскость, которая показывает обе височные кости и позволяет сравнить две стороны. Коронарные сканы являются полезным важным дополнением. Технологии спирального сканирования обеспечивают высокое пространственное разрешение без потери качества и дают возможность документирования анатомических структур, видимых вариантов и врожденных или приобретенных деформаций. Современные КТ позволяют реконструировать вторичные срезы на любом желаемом уровне в любой плоскости, а также создавать трехмерные структуры.

КТВР визуализирует распространенность системы пневматических клеток и расположения луковицы яремной вены, сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии. Мало того, на КТВР видна цепь слуховых косточек, ход тимпанального и сосцевидного сегментов лицевого нерва, а также ширина внутреннего слухового прохода. Четкий контраст между костью и воздухом, а также высокое пространственное разрешение делает эту диагностическую процедуру совершенной для среднего уха.

Фиксацию цепи слуховых косточек не всегда можно выявить с помощью КТВР. Этим иногда можно объяснить нормальные КТ сканы у пациентов с кондуктивной тугоухостью. Стремя не всегда выявляют из-за его малого размера; только срезы не более 0,5 мм могут показать стремя полностью. Часто измеряют костную толщину свода черепа, в частности, в височной и теменной области у пациентов, которым запланировано установление усилительного устройства с костным проведением (bone-anchored hearing aid, ВАНА ). Также можно установить определенные анатомические особенности при планировании КИ.

Таким образом, КТВР не только свидетельствует о пригодности для операции, но также четко указывает на противопоказания. Пациентов с очень нетипичным ходом лицевого нерва в среднем ухе или тяжелыми нарушениями среднего уха не рассматривают для хирургического лечения.

  • Магнитно-резонансная томография.

МРТ обеспечивает более высокое разрешение, чем КТВР. Мягкие ткани подробно отражаются с введением контрастного вещества (гадолиний-DTPA) и с помощью различных секвенций. МРТ непревзойденна в отображении мелких деталей в височной кости.

Недостатком является длительное время обследования (около 20 мин). Срезы должны быть очень тонкие (0,7-0,8 мм). Выраженные Т2-усиленные изображения (3D СISS секвенции) пригодны для тщательного изображения лабиринта и внутреннего слухового прохода. Например, ликвор и эндолимфа дают очень сильный сигнал, а нервные структуры (лицевой нерв, преддверно-улитковый нерв) дают очень слабый сигнал. МРТ обеспечивает отличные данные о размере и форме завитков, преддверия и полукружных каналов, а также о жидкостном содержании завитков. Волокнистая облитерация лабиринта может быть обнаружена с помощью градиентных изображений. Можно увидеть эндолимфатический пролив и мешочек, а также определить их размер.

МРТ — единственный метод демонстрации преддверно-улиткового нерва одновременно с оценкой внутричерепных сегментов лицевого нерва. Поэтому это обследование необходимо при планировании КИ.

Генетический анализ

Ушные деформации могут возникнуть в ассоциациях с генетическими синдромами. Поэтому пациенты с клиническим подозрением на наличие синдромов должны пройти молекулярное генетическое исследование. Также рекомендуют генетический анализ родителей пациентов по аутосомно-рецессивному или Х-связанному рецессивному заболеванию (гетерозиготное тестирование).

ДНК-мутации можно выявить с помощью лабораторного анализа образцов крови. Здоровых членов семьи без клинических признаков обследуют на наличие мутаций, чтобы определить вероятность заболевания. В случае семейного анамнеза пороков выполняют внутриутробное тестирование.

Кроме того, генетический анализ уместен в дифференциальной диагностике наследственных заболеваний (в том числе ушных пороков). Молекулярно-генетический анализ имеет смысл только тогда, когда причинные гены известны и когда диагноз приводит к терапевтическим последствий. В контексте молекулярно-генетического анализа должно быть подробное консультирование пациентов.

Другие методы диагностики

Подробный ход сосудов основания черепа можно продемонстрировать неинвазивно как с помощью КТ-ангиографии, так и МР-ангиографии.

Подробную оценку стремени получают с помощью транстубарной оптико-волоконной видеоэндоскопии. Этот метод лучше, чем КТВР, потому что тонкие структуры стремени часто нельзя «увидеть» радиологическим методами.

Распространенность пороков внутреннего уха у детей с врожденной глухотой или сенсоневральной тугоухостью колеблется от 2,3% до 28,4%. При применении КТ и МРТ засвидетельствовано, что недостатки внутреннего уха случались в 35% случаев сенсоневральной тугоухости.

Чем старше она будет тем заметнее будет она расти начинает (((

И конечно же чтобы всё таки точно определили что это у неё, я так и не поняла что это Сперва сказали жировик а в итоге оказалась киста не понятная, но в то время особо ни кто и не парился.

Знаете я сама родилась с такой у меня была над бровью тоже долго ходила по врачам в итоге в 16 лет убрала потому что расти стала ( ни кто даже не замечает шрамов хотя 9 швов было, а сейчас тем более думаю удалят без проблем если захотите, но по себе знаю очень комплексовала по этому поводу, мама боялась не хотела чтобы удалили но в 16 лет я уже сама без ее разрешения пошла так как начала жутко болеть голова а она мне не верила думала что я специально так говорю, хотя на самом деле очень не приятно ходить с шишкой над бровью которую все замечают ( правда надо было раньше удалять и не была бы она такая большая а так она уже в голову пошла и операция заняла больше времени ( и мне даже пункцию не делали просто посмотрели и удалили ( кстати операцию делал глазной хирург так как над бровью и там что то проходит обычный хирург не взялся

И конечно же чтобы всё таки точно определили что это у неё, я так и не поняла что это Сперва сказали жировик а в итоге оказалась киста не понятная, но в то время особо ни кто и не парился.

http://medn.ru/statyi/Anomaliirazvitiyanaruzhno.htmlhttp://kpoxa.info/zdorovie-pitanie/novorozhdennogo-raznye-ushi-prichiny.htmlhttp://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/ear-anomalieshttp://mediccare.ru/poroki-razvitiya-uha-epidemiologiya-prichiny-klassifikatsiya-diagnostika.htmlhttp://www.baby.ru/community/view/44165/forum/post/641288867/

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.

Оцените статью
Постоянная жизнь женщины — помогаем во всех случаях